BTC USD 51,372.2 Gold USD 1,782.66
Time now: Jun 1, 12:00 AM

Jalanilah Ujian Talasemia

alep

Fun Poster
Messages
498
Joined
Oct 6, 2008
Messages
498
Reaction score
16
Points
15
Beta talasemia major merupakan jenis talasemia yang paling dikenali. Penyakit ini juga dikenali sebagai ‘cooley’s anemia’ (Weatherall D.J, 1997). Ia disebabkan oleh perubahan pada gen bagi komponen beta globin pada hemoglobin. Beta talasemia menyebabkan keadaan anemia yang berubah-ubah daripada peringkat sederhana kepada peringkat yang lebih teruk (Weatherall D.J, 1997).

Beta talasemia boleh dikategorikan mengikut simptom-simptom klinikal pada pesakit talasemia. Biasanya beta talasemia major menyebabkan anemia yang teruk setelah beberapa bulan dilahirkan. Jika tidak dirawat, anemia yang teruk akan menyebabkan pertumbuhan yang tidak sempurna (Weatherall D.J, 1997).

Selain itu, ia juga akan menyebabkan pelbagai komplikasi fizikal yang akan memendekkan tempoh hidup seseorang pesakit (Weatherall D.J, 1997). Kebaikanya ialah di Negara yang membangun beta talasemia dapat dikenalpasti pada peringkat awal melalui ujian penyaringan terhadap bayi yang baru lahir.

Kanak-kanak yang dikenalpasti menghidapi penyakit beta talasemia major ,maka mereka boleh memulakan rawatan transfusi darah jika diperlukan (Giordini, 1997). Walaupun transfusi darah yang dilakukan membantu dalam menyelesaikan masalah anemik namun ia akan menyebabkan satu lagi keadaan di mana badan pesakit tidak dapat menyingkirkan ion ferum yang berlebihan yang berasal daripada darah yang ditransfusikan kepada mereka. Maka ion ferum ini akan berkumpul di tisu dan juga organ pesakit (Dumars K.W, 1996).

Pengumpulan ion ferum pada tisu dan juga organ-organ akan menyebabkan organ-organ dan tisu-tisu gagal berfungsi secara normal. Maka pesakit beta talasemia major yang menerima rawatan transfusi darah harus menjalani rawatan lain bagi menyingkirkan ion ferum yang berlebihan dalam badan mereka (Dumars K.W, 1996).




Beta talasemia major yang merupakan mutasi dua gen beta globin akan menyebabkan mikrositik hipokromik anemia pada pesakit dan menyebabkan kematian sebelum seseorang pesakit menjangkau usia 20 tahun ( Stamatoyannopoulos G, 1994).

Patofisiologi bagi beta talasemia major , penghasilan rantai beta globin tidak berpasangan kerana kedua-duanya mengalami mutasi. Ketidakseimbangan dalam sintesis rantai globin akan menyebabkan ‘erythropoiesis’ yang tidak berkesn dan mikrositik hipokromik anemia. Peningkatan rantai globin yang tidak berpasangan dalam badan akan berkumpul bagi membentuk mendapan yang memusnahkan membran sel darah merah (Brodie BB, 2005). Keadaan ini akan meyebabkan hemolisis intravaskular.

Kebarangkalian seseorang mewarisi penyakit beta talasemia major ini bergantung kepada tempat atau pun negara. Penyakit ini secara amnya didapati di kalangan masyarakat mediteranean, afrika dan juga asia tenggara (Cohen, 1995). Beta talasemia major dilaporkan di seluruh Negara walaupun lebih kerap dijumpai pada masyarakat mediteranean. Afrika dan asia tenggara.

Selain itu, penyakit ini tidak disebabkan oleh faktor seks dan merupakan kepincangan genetik yang menyebabkan keabnormalan pada gen beta globin yang berlokasi pada kromosom ke-11 (cohen, 1995).

Manifestasi klinikal bagi penyakit ini tidak dapat dilihat sehingga penukaran daripada ‘fetal’ ke sintesis hemoglobin dewasa berlaku. Keadaan ini biasanya berlaku enam bulan selepas seseorang dilahirkan.
 
Sponsored Post

ezis2u

Super Active Member
Messages
9,747
Joined
Aug 1, 2008
Messages
9,747
Reaction score
22
Points
75
kena bayar tak untuk buat test nih...
 

eboss

CG Hardcore
Messages
85,652
Paid Membership
Joined
Nov 29, 2007
Messages
85,652
Reaction score
1,895
Points
591
penyakit sel darah merah cepat mati nie
 
Sponsored Post

CG Sponsors




Top
Log in Register